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Correspondem 1 a 6% dos tumores do trato gastro intestinal, sendo portanto raros. A explicação dessa menor incidência comparando com os tumores de colon que maior incidência seria pela renovação rápida da mucosa do intestino delgado, relativa ausência de bactérias e diminuição do tempo de transito neste local.

Os tumores podem ser benignos (linhagem não epitelial leiomioma, lipomas, neurofibromas e fibromas) ou malignos( adenocarcinoma, linfoma primário maligno, tumores carcinoides, sarcoma de Kaposi, etc). Os polipos não são tão comuns como no colon. As neoplasias benignas são mais comuns do que as malignas.Com exceção dos linfomas e dos neurofibromas que são encontrados no íleo , os demais incidem mais frequentemente no jejuno.

A extensão direta de tumores gástricos , pancreáticos, colonicos , ovarianos, uterinos e renais são por via hematogenica, os melanomas dão origem as metástases do intestino delgado na maioria das vezes.

Adenocarcinoma é o tipo histológico mais comum (30 a 50%) com variantes de origem epitelial como o mucinoso ou de pequenas células, células em anel de sinete, escamoso, medular ou indiferenciado muito raros. Os carcinoide tem incidência de 25-30% seguidos de linfomas em 20 a 65% e sarcomas incluindo tumores estromais gastrointestinais)

A frequência dos tumores malignos duodeno (38-55%), seguido jejuno(18-33%)e do íleo(13-24%).Mais de 90% dos tumores malignos ocorrem em pessoas acima de 40 anos com idade media de 55 anos, sendo mais frequente no sexo masculino.

Todos podem causar distensão abdominal, dor, sangramento, diarreia, obstrução, intussuscepção, perde de peso, má absorção, nauseas e vômitos. Na maioria dos casos possuem sintomatologia inespecífica , com diagnostico difícil e prognostico ruim e atraso no diagnostico.

O diagnostico pode ser feito por endoscopia, tomografia, ressonância, capsula endoscópica, enteroscopia com duplo balão e outros.

Os exames endoscópicos e radiológicos de rotina acabam não detectando o problema. Muitas são as modalidades de investigação como a endoscopia digestiva alta (não ultrapassa ângulo de Treitz mas diagnostica 93% dos tumores do duodeno), a tomografia abdominal com sensibilidade de 43%, capsula endoscópica , enteroscopia com balão (oral e retal).

O adenocarcinoma é incomum e surge no duodeno ou jejuno proximal em cerca de 50% dos casos e causa poucos sintomas e estão associados a algumas condições malignas como polipose adenomatosa familiar, câncer colo retal hereditário não polipoide , Síndrome de Gardener, dieta (gordura animal, carne vermelha, produtos defumados) e nas doenças inflamatórias como no Crohn podem ocorrer em alças delgadas distais.

As metástases ocorrem via linfática e pela circulação portal principalmente para o fígado, pulmão, osso e cérebro.

O prognostico dos adenocarcinomas é reservado com sobrevida de 15-35% e após ressecção curativa 40-65% em 5 anos.A quimioterapia não se mostra significante na sobrevida, exceto quando há doença metastática.

Nos pacientes mais jovens o adenocarcinoma desponta 30 a 50% dos casos e os idosos o tumor carcinoide tem incidência ligeiramente maior..

Eles associam-se a maior risco de malignidade de outros sítios, podendo ter aumento de ate 8 vezes para a segunda neoplasia com o carcinoma de delgado sendo diagnosticado o segundo tumor em 73% dos casos.

Eles compartilham a mesma patologia do intestino grosso evoluindo de um pólipo adenomatoso, genética com mutação ras e aumento dos níveis p53 e fatores epidemiológicos.

O linfoma primário maligno acomete mais o íleo e acomete mais pacientes com doença celíaca não tratada . Os linfomas são encontrados em 20 a 65% dos casos

Os tumores carcinoides ocorrem mais frequentes no íleo e apêndice .Eles podem ser múltiplos, Quando tem diâmetros maiores que 2cm são 80% metastáticos ou para o fígado. Além dos sintomas acima descritos, podem desencadea síndrome carcinoide.

O Sarcoma de Kaposi mais frequentes em pacientes de origem italiano e judeus idosos sendo mais agressivos em africanos transplantados e portadores de AIDS com envolvimento do trato gastro intestinal de 40 a 60%.

Nos tumores malignos a ressecção cirúrgica é mandatória e terapias adjuvantes trazem poucos benefícios. Os melhores resultados são observados em pacientes encaminhados a cirurgia com margens cirúrgicas livres associada a linfadenectomia locorregional na dependência do tipo histológico e estadiamento.

O leiomiossarcoma tem manifestação clinica de sangramento e raramente para oclusão intestinal. O tratamento cirúrgico é fundamental. A quimioterapia e radioterapia tem resultados não conclusivos. A sobrevida é de 35 a 50% em 5 anos para os casos submetidos a ressecção radical.

Tumores primários linfoides do intestino delgado localizam –se mais no íleo. Este tipo se caracteriza como linfoma tipo ocidental enquanto o envolvimento difuso é variedade mediterrânea.

Na ocidental a cirurgia é melhor indicada e quimioterapias e radio para lesões irressecáveis, diferente para as mediterrâneas onde a quimioterapia é o tratamento de eleição.

O tumor carcinoide tem sobrevida global de cinco anos de aproximadamente 50%. A localização é mais no íleo distal e metástase depende do tamanho da lesão, 90% com lesões maiores de 2 cm. A Sindrome Carcinoide ocorre em apenas 10%.

O tratamento dos blastomas malignos primários do intestino delgado é a ressecção com margens 5 cm livres, linfadenectomia regional. Polipectomia apenas com lesões polipoides menores que 2 cm. Duodenopancreatectomia nos comprometimentos peri ampulares e hemicolectomia direita quando localizadas no íleo terminal. Nos casos de tumores metastáticos, a conduta é preferencialmente conservadora, operando apenas casos de obstrução ou sangramento..O mau prognostico dessas neoplasias esta relacionada ao estádio avançado quando diagnosticadas. entre 50 a 80% apresentam metástases a distancia na ocasião da primeira abordagem.