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O pâncreas é um órgão localizado na parte superior do abdomen. Produz sucos digestivos que são secretados no trato digestivo, insulina e outros importantes hormonios. Aproximadamente 95% dos casos de tumores cancerosos (malignos) do pâncreas são adenocarcinomas. Os adenocarcinomas têm geralmente origem nas células glandulares que revestem o canal pancreático. A maioria dos adenocarcinomas ocorre na cabeça do pâncreas.

O adenocarcinoma do pâncreas tem se tornado cada vez mais comum nos Estados Unidos, e estima-se que sua incidência seja de aproximadamente 55.440 casos por ano, causando aproximadamente 43.330 mortes. O adenocarcinoma normalmente não se desenvolve antes dos 50 anos. A idade média no diagnóstico é de 55 anos.

Pelo fato de ser de difícil detecção e ter comportamento agressivo, o câncer de pâncreas apresenta alta taxa de mortalidade, por conta do diagnóstico tardio. No Brasil, é responsável por cerca de 2% de todos os tipos de câncer diagnosticados e por 4% do total de mortes causadas pela doença.

A incidência aumenta com a idade (10/100 mil novos casos dos 40 aos 50 a e 116/100 mil novos casos de 80 a 85 a) e a prevalência entre homens e mulheres era igual mas esta aumentando pelo tabagismo. E’ o mais letal dos canceres comuns

Ele descrito há mais de 150 anos e tratamentos apenas há 70 anos, continua incidência alta e com prognostico ruim. Sobrevivência média de 3 a 4 anos e em 5 anos atinge 4% (20% no estádio I), mas progressos recentes nas técnicas cirúrgicas e melhora resposta paliativa com terapias combinadas de QT e RDT tem mostrado resultados melhores.

É um dos tumores mais difíceis de tratar e presença é silenciosa ou sintomas vagos e dificulta o diagnostico

O tratamento cirúrgico depende para o sucesso da doença no estagio inicial. Inúmeros progressos na biologia molecular, redução da mortalidade cirúrgica e desenvolvimento de centros especializados, aumento da sobrevida com a quimioterapia adjuvante, descoberta de fatores de risco, novos métodos diagnósticos, descoberta de lesões percurssoras como as neoplasias mucinosas císticas, neoplasia intraductal e intraepitelial pancreática (adenocarcinoma precoce)

Alguns sintomas característicos incluem dor abdominal, perda de peso, icterícia e vômito.

Tomografia computadorizada, ultrassonografia endoscópica ou exame de imagem por ressonância magnética são técnicas diagnósticas.

Acredita-se que esta será a segunda causa de óbito por câncer nas próximas décadas, já que a maioria dos pacientes é diagnosticada tardiamente e, infelizmente, tem uma expectativa de vida reduzida após o diagnóstico e tratamento”.

Fatores de risco

O tabagismo, pancreatite crônica, sexo masculino, obesidade, ser da raça negra e diabetes de longa data são fatores de risco para o desenvolvimento de câncer de pâncreas.

• tabagismo quanto maior a quantidade e o tempo de consumo, maior o risco.
• A doença também está relacionada ao consumo excessivo de gordura, carnes durante longo tempo.
• Obesidade: estar muito acima do peso aumenta o risco de desenvolver câncer de pâncreas em 20%.
• inatividade física
• A ressecção gástrica e anemia perniciosa associam aumento de 2 a 3x no risco de câncer(acido gástrico com efeito protetor)
• Diabetes Mellitus não insulino dependente ou iniciada após 40 anos de idade
• Pancreatite crônica é responsável por 5% dos casos e como causa a ingesta de bebidas alcoólicas e especialmente em fumantes.
• Exposição ocupacional aos derivados de petróleo como DDT e 2 naftilimina , a solventes, tetracloroetileno, estireno, cloreto de vinila, epicloridrina, HPA e agrotóxicos apresentam associações com o câncer de pâncreas. Os agricultores, os trabalhadores de manutenção predial e da indústria de petróleo são os grupos de maior exposição a estas substâncias e apresentam risco aumentado de desenvolvimento da doença
• Histórico familiar de câncer de pâncreas ou de pancreatite hereditária causada por mutações no gene PRSSI.
• Herediteriadade, doenças como síndrome neoplásica endócrina múltipla MEN-1, síndrome de Lynch II, Sind de Von Hippel-Lindau e ataxia –teleangectasia. A maioria das neoplasias são esporádicas, contudo estudos sugerem 20 a 50% tem algum defeito genético. Esses trabalhos são baseados em estudos genéticos moleculares onde a mutação mais frequente é a ativação oncogênese K-ras.
• A mutação gene BRCA2 tem risco maior de desenvolver câncer pancreático, 10 a 20x maior que população normal, e mutação ocorre no códon 12 em 90% dos tumores pancreáticos. Este câncer pancreático familiar parece existir como doença autossômica dominante, contudo nenhum marcador genético ainda foi identificado
• Nesses casos, paciente e família devem ser acompanhados regularmente por equipe de oncogenética.
• Câncer de mama e de ovário hereditários associados aos genes BRCA1, BRCA2 e PALB2
• Síndrome de Peutz-Jeghers
• Síndrome de pancreatite hereditária
• Os fatores de risco não hereditários são passíveis de modificação, pois relacionam-se, em grande parte, ao estilo de vida.

Prevenção do câncer

Não fumar, evitar a ingestão excessiva de bebidas alcoólicas, além de adotar dieta balanceada, rica em frutas e vegetais

Tipos histológicos

O tipo mais comum é o ductal representando 95% de todos os tumores exócrinos do pâncreas sendo o principal o adenocarcinoma

O carcinonoma papilar cístico é o tipo mais raro e ocorre mais em mulheres jovens, tendo um prognostico melhor.

Aproximadamente 2/3 tumores crescem na cabeça do pâncreas , 20% no corpo e 5% na cauda

O câncer de pâncreas mais comum é do tipo adenocarcinoma (que se origina no tecido glandular), correspondendo a 90% dos casos diagnosticados. A maioria dos casos afeta o lado direito do órgão (a cabeça). As outras partes do pâncreas são corpo (centro) e cauda (lado esquerdo).

Classificação dos tumores quanto tipo histológico

Origem celular	Tipo histológico
Ductal	adenocarcinoma carcinoma de células gigantes carcinoma adenoescamoso
células acinares	carcinoma de células acinares
células de ilhotas	tumores endócrinos
tecido conectivo	linfoma e sarcoma

Tipos raros de câncer de pâncreas

O cistodenocarcinoma do pâncreas é um tipo pouco frequente de câncer de pâncreas que se desenvolve a partir de um tumor não canceroso (benigno) cheio de líquido, chamado cistodenoma. Apenas 20% das pessoas com este tipo de câncer já têm tumores com metástase (disseminação) no momento da cirurgia. Assim, o cistadenocarcinoma tem um prognóstico muito melhor do que o adenocarcinoma. Se o câncer não tiver se disseminado e se o todo pâncreas for removido cirurgicamente, a pessoa tem uma chance de sobrevida de cinco anos de 65%.

O tumor papilar-mucinoso ductal é um tipo raro de tumor pancreático, caracterizado pelo aumento (dilatação) do duto pancreático principal, pela produção excessiva de muco, por episódios recorrentes de pancreatite e por causar dor de forma ocasional.. Esses tumores podem progredir e transformar-se em câncer, porém uma vez que os exames diagnósticos não conseguem diferenciar entre as formas cancerosas das não cancerosas desse tipo de tumor, a cirurgia é a melhor opção de diagnóstico e tratamento para todas as pessoas com suspeita de terem esse tipo de tumor. Pessoas com tumores não cancerosos que realizaram cirurgia têm uma chance de sobrevida de cinco anos superior a 95%. Pessoas com tumores cancerosos têm uma chance de sobrevida de cinco anos entre 50% a 75%.

Complicações do câncer de pâncreas

Tumores na cabeça do pâncreas podem interferir com a drenagem de bile (o líquido digestivo produzido pelo fígado) para o intestino delgado, vesícula biliar e trato biliar. Portanto, icterícia (uma descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos), causada pela obstrução do fluxo de bile, é geralmente um sintoma precoce, acompanhada de prurido por todo o corpo, como resultado do depósito de cristais de sais biliares sob a pele e aumento da bilirrubina serica e fosfatase alcalina. sendo esta tardia nos tumores de corpo e cauda e nas metastases hepáticas., A ictericia sem dor pode estar relacionada com tumores periampulares. A lesão tumoral na cabeça do pâncreas apresentam icterícia obstrutiva 80 a 90% pela compressão extrínseca do ducto biliar comum.

Podem ocorrer vômitos nos casos em que o câncer localizado na cabeça do pâncreas obstrui o trânsito do conteúdo gástrico até o intestino delgado (obstrução na saída do estômago) ou obstrui o próprio intestino delgado.

O adenocarcinoma do corpo ou da cauda do pâncreas pode obstruir a veia que drena o baço (órgão responsável pela produção, monitoramento, armazenamento e destruição das células sanguíneas), tendo como resultado o aumento das dimensões do baço (esplenomegalia). A obstrução também pode fazer com que as veias se inflamem e fiquem tortuosas (varizes) ao redor do esôfago (varizes esofágicas) e do estômago. O rompimento dessas varizes pode causar hemorragia grave, sobretudo no esôfago.

Determinadas células no pâncreas produzem insulina, um hormônio que é essencial para controlar os níveis de glicose no sangue. A falta de insulina causa diabetes. Logo, uma vez que as células do câncer de pâncreas substituem as células pancreáticas normais, o diabetes se desenvolve em 25% a 50% das pessoas, o que causa sintomas de alto nível de glicose no sangue, como urinar frequentemente em grandes volumes e sede excessiva.

O câncer de pâncreas também pode interferir com a produção de enzimas digestivas pelo pâncreas, resultando em problemas de decomposição de alimentos e absorção de nutrientes (má absorção). Essa má absorção provoca distensão e gases e uma diarreia aquosa, gordurosa e/ou de odor desagradável, levando a perda de peso e deficiências vitamínicas.

Sintomas e Sinais

A maioria dos casos de câncer no pâncreas não apresenta sintomas na fase inicial, ou apenas muito leves, o que dificulta a sua identificação.
A triade : dor, perda de peso e icterícia mostra quadro avançado

Os sintomas dependem da região onde está localizado o tumor. Os mais perceptíveis são perda de apetite e de peso (em média 10 kg rapidamente por aumento do gasto energético basal, diminuição no consumo calórico e má absorção de gorduras , insuficiência exócrina pancreática devido obstrução dos ductos
O exame físico é incaracterístico com exceção da icterícia. A vesicula palpável  (sinal de Courvoisier) aparece em menos de 30% dos pacientes. Muito comum hepatomegalia ocorrendo em 30 a 50% das vezes
Outros como perda de peso, sensação de empachamento, falta de apetite, dispepsia, dor abdominal, diarreia, tontura e irradiação para as costas (os sintomas dependem da região onde está localizado o tumor. Quando o tumor avança, um alerta comum é a dor na região das costas, no início, de baixa intensidade, podendo ficar mais forte e ocorre em 80 a 85% dos casos irressecaveis e relaciona com infiltração do tumor para retroperitoneo com invasão do plexo esplâncnico.).
O surgimento recente de diabetes em adultos pode ser uma eventual antecipação do diagnóstico do câncer pancreático. Estudos revelam que nos pacientes com câncer de pâncreas e diabetes, o diagnóstico do diabetes ocorre dentro dos 24 meses anteriores ao diagnóstico da neoplasia entre 74% a 88% dos pacientes
Outros como nauseas e vômitos com a obstrução duodenal, alteração do habito intestinal, esteatorreia em menos de 10% dos pacientes, depressão em 70% e tromboflebite  superficial migratória (sinal de Trousseau)
Entretanto, quando estes sintomas estão intensos ou quando outros sintomas surgem, é possível que se esteja em uma fase avançada. Pelo fato de ser de difícil detecção, o câncer no pâncreas apresenta alta taxa de mortalidade, por conta do diagnóstico tardio e de seu comportamento agressivo.

Detecção precoce

A detecção precoce é uma estratégia para encontrar tumor em fase inicial e possibilitar maior chance de tratamento. Pode ser feito com exames clínicos , laboratoriais ou radiológicos de pacientes com sintomas sugestivos da doença ou exames periódicos sem sinais ou sintomas mas pertencentes a grupos de maior chance de ter a neoplasia.

Diagnostico

• cea encontrado alterado, mas baixa sensibilidade
• o marcador mais importante é o CA19-9 (mucina produzida pelo câncer) e mais sensível para detecção com sensibilidade 70 a 90% recomendado para diagnostico e acompanhamento clinico
• Niveis elevados em pacientes anictéricos (>1000) podem indicar doença avançada. Baixos em lesões (<3cm apenas 50% sensibilidade) e também em tumores pouco diferenciados. Tipos sanguíneos Lewis negativo não existe elevação mesmo com câncer avançado.
• US é mais sensível em detectar dilatação do ducto biliar, obstrução do ducto pancreático e tumores encapsulados com mais de 80% de sensibilidade. Barato e deve ser feito para avaliação de pacientes com icterícia principalmente para diagnostico de coledocolitiase .O achado de calibre normal afasta ductos biliares na presença de icterícia afasta câncer de cabeça pancreática (20% não conseguem visualizar o pâncreas . Menor sensibilidade câncer cauda e corpo de pâncreas
• Us endoscópico melhor principalmente em paciente obesos ou com muitos gases, tem maior capacidade de detecção de tumores nos menores de 2,5 cm e maior detecção de invasão vascular e maior acurácia na determinação da ressecabilidade, além da possibilidade punção guiada de lesões e linfonodos
• A ultrassonografia endoscópica, que é o ultrassom realizado com aparelho de endoscopia, pode ser utilizada para avaliar se o câncer invadiu vasos sanguíneos importantes ou para obter amostra de tecido para biópsia.
• colangiopancreatografia endoscópica retrógrada é uma técnica invasiva, que consiste na injeção de contraste na via biliar e no pâncreas para tratar infecção que alguns pacientes podem desenvolver (colangite). Esse exame também permite a obtenção de amostra de tecido para biópsia. A biópsia não apenas confirma ou descarta o diagnóstico de câncer, como também mostra de que tipo de câncer se trata. A colangiografia (PCRE) indicado em pacientes ictéricos, com acesso para colocação de próteses biliares. Diferencia de coledecolitiase e pancreatites crônicas .
• a tomo mostra metástases hepáticas , linfonodos regionais, extensão do tumor e comprometimento retroperitoneo. A tomografia multi slice é capaz de identificar lesões em 90% das vezes, invasão de outros órgãos, vasos mesentéricos superiores, linfoadenopatia , ascite, implantes peritoneais, metástases hepáticas
• RNM tem imagens semelhantes a Tomo e colangiopancreatografia endoscópica retrograda.
• colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
• a angio tomografia ou angio ressonância são apropriados para avaliação de ressecabilidade avaliando a invasão dos vasos mesentéricos e importante em tumores grandes para avaliar a avaliação de ressecções vasculares segmentares.
• Petscan (tomo com emissão de pósitrons) e depende do metabolismo aumentado da célula maligna que capta um radionucleotideo (fluordeoxiglicose) e capta imagens não vistas pela tomo e RNM e pode ser positiva em pancreatites auto imunes, doenças granulomatosas como a tuberculose.
• punção por agulha fina guiado por tomografia ou ecoendoscopia indicada em pacientes de doença irressecavel (corpo e cauda) e não são candidatos a laparotomia, ou grandes massas cuja suspeita seja linfomas e tumores neuroendócrinos.E´ fundamental de quimioterapia neoadjuvante e nas cabeças de pâncreas em casos de câncer avançado ou diagnosticar lesões pequenas não caracterizadas mas podem ter disseminação peritoneal atingindo 16%

ESTADIAMENTO

• Define a conduta, tratamento radical apenas nas lesões ressecáveis
• avaliados no pre operatório : metástases hepáticas, peritoneais e linfonodos comprometidos fora da área de ressecção, grau de invasão de grandes vasos sanguíneos(tronco mesentérico, artéria hepática comum/própria, plexos nervosos circundando o tronco celíaco e ou artéria mesentérica superior e infiltração gástrica, duodenal, esplênica , colônica e entérica.
• O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se, ou quanto, ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos. No caso do câncer de pâncreas, essa classificação vai de 0 a IV, em algarismos romanos, sendo este último o estágio mais avançado.
• Tem finalidade de diferenciar diferenciar pacientes com possibilidade de ressecção e cura dos doentes com doença avançada e metástases. Usado classificação TNM
• A tomo permite visualização da veia e artéria mesentérica , porem se houver apenas comprometimento das veias mesentéricas pode se usar enxertos vasculares.

Estágio 0: células anormais são encontradas apenas no tecido de revestimento e podem dar origem a um câncer. Esse estágio também é chamado de carcinoma in situ.
Estágio I: o câncer está limitado ao pâncreas e se divide em IA e IB, de acordo com seu tamanho. Os tumores IA têm 2 cm ou menos e os tumores IB têm mais de 2 cm.
Estágio II: o câncer é grande OU se disseminou para os gânglios linfáticos. Ele se divide em IIA e IIB, em que o IIA tem mais de 4 cm e o IIB é quando o câncer atingiu os gânglios linfáticos.
Estágio III: o câncer se disseminou para os principais vasos sanguíneos ou para quatro ou mais gânglios linfáticos próximos.
Estágio IV: o câncer se disseminou para órgãos distantes como fígado, pulmão e cavidade peritoneal

Estadiamento do câncer segundo a UICC (união Internacional de Combate ao Cancer)

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Tx tumor primário não avaliado
T0 sem evidencia de tumorprimario
T1 tumor limitado ao pâncreas
T1a- tumor < 2 cm
T1b- tumor > 2 cm
T2 invasão duodenal, ducto biliar e tecidos extrapancreaticos
T3 invasão gástrica, esplenia, colonica e grandes vasos adjacentes

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Linfonodos regionais (N)
NX linfonodos regionais não avaliados
N0 ausencia de metástases em linfonodos regionais
N1 presença de metástases em linfonodos

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Mestastases a distancia
M0 ausentes
M1 presentes

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Tratamento

O tratamento a ser realizado depende do laudo histopatológico (o tipo de tumor), da avaliação clínica do paciente e dos exames, laboratoriais e de estadiamento. O estado geral em que o paciente se encontra no momento do diagnóstico é fundamental no processo de definição terapêutica. A cirurgia, único método capaz de oferecer chance curativa, é possível em uma minoria dos casos, pelo fato de, na maioria das vezes, o diagnóstico ser feito em fase avançada da doença. Nos casos em que a cirurgia não seja apropriada, a radioterapia e a quimioterapia são as formas de tratamento, associadas a todo o suporte necessário para minimizar os transtornos gerados pela doença. Desta forma, dor, depressão, falta de ar ou qualquer outra manifestação deve ser objeto da atenção da equipe de cuidado
A única esperança de cura é uma intervenção cirúrgica, que se realiza em aproximadamente 10% a 20% das pessoas em que se acredita que o câncer não se disseminou. Pode-se extrair só o pâncreas, ou também o duodeno. Normalmente também são administradas quimioterapia e radioterapia. Depois desses tratamentos, aproximadamente 40% das pessoas vivem por no mínimo mais dois anos e 25% vivem por no mínimo mais cinco anos.
A obstrução do fluxo de bile pode ser temporariamente aliviada através da instalação de um tubo (stent) na parte inferior do canal que conduz a bile do fígado e da vesícula biliar. Um método alternativo de tratamento é a criação cirúrgica de um canal que impeça a obstrução. Por exemplo, uma obstrução do intestino delgado pode ser desviada por um canal que conecte o estômago a uma porção do intestino delgado afastada da obstrução. Caso esses procedimentos não aliviem o prurido, é possível que seja administrada colestiramina por via oral à pessoa.
Cirurgia de Whipple (gastroduodenopancreatectomia) e cirurgia mais econômicas para preservação do piloro e bulbo duodenal para diminuir a síndrome do mau esvaziamento gástrico
Graças ao avanços a mortalidade esta menor de 10%
Comprometimento linfonodal recomenda se tratamento adjuvante  com QT e RDT com 43% de sobrevida em 2 anos  contra 18% apenas na cirurgia
Para pacientes com metástases (disseminação do câncer para outras partes do corpo) a alternativa, como paliativo (apenas para alívio dos sintomas), é a colocação de endoprótese.

Laparoscopia
-Pacientes com tumores ressecáveis segundo avaliação radiológica  tem ¼ na laparoscopia implantes tumorais na superfície peritoneal, omento,  ou pequenas metástases hepáticas superficiais são critérios de incurabilidade e associado a carcinomatose peritoneal com baixa sobrevida
-aumenta índice de ressecabilidade e detectar doenças metastáticas em 25% dos doentes  sem evidencias de doenças extra pancreáticas pela tomografia
-fazer a laparoscopia com a citologia do lavado peritoneal auxilia em evitar laparotomias
-Robotica tem crescido os procedimentos com bons resultados
-paliação cirúrgica de obstrução biliar x próteses endoscópicas 
Tratamento cirúrgico do adenocarcinoma pancreático ductal
-a cirurgia é o único tratamento que possibilita  a cura de câncer do pâncreas. 10 a 15% com possilibilidade de ressecção completa  após avaliação pre operatória completa
-os índices de mortalidade eram de 20% a 30%. Atualmente os índices caíram para 5%, mas a mortalidade  longo prazo com melhora da mortalidade precoce  acontecem por recidiva local ou metástase a distancia , mesmo após tratamento curativo

Câncer de cabeça de pâncreas
Duodenopancreatectomia
Indicado com massa potencialmente ressecável na cabeça pancreática
Confirmação histológica  no diagnostico  as vezes não é necessária quando fortes indícios
Não devem apresentar metástases  a distancia ou peritoneal, assim como invasão da artéria mesentérica  oui celíaca
O restante pâncreas pode apresentar endurecimento ocasionado por pancreatite gerada por obstrução do ducto pancreático
Pode ser realizado a reconstrução com 2 alças jejunais  separadas anastomose pancreato jejunal e outra anastomose bilio digestiva, para diminuir a mortalidade em caso de fistula.
A preservação do piloro tem a vantagem apenas na manutenção da gastrina  pelo antro gástrico  com efeito tropico sobre o pâncreas.
Mortalidade de 1,4% , complicações em 41%(19% esvaziamento gástrico retardado,14% fisatula pancreática, 10% infecção da ferida operatória).Sobrevida de em 5 anos 4 a 5% e outros estudos em torno de 20%.
Baseado que 30% dos portadores de câncer de pâncreas  apresentam tumores  multicentricos  foi proposto pancreatectomia total e disseminação de células tumorais  durante secção de ducto pancreático obstruído e exclusão da anastomose  pancreático jejunal fator de maior morbidade.
Na pancreatectomia total apresentam DM de difícil controle .Ela tem indicação nos tumores intraductais  difusos do ducto pancreático principal

Pancreatectomia extendida

Mesmo com as 2 anteriores , o índice de recidiva chegam a 50%.Ele compreende  duodenopancreatectomia a ressecção linfonodal e da veia porta
Com a invasão vascular podem utilizar enxertos venosos
Envolvimento linfonodal esta associado a pior prognostico  e a técnica  não demonstra benefícios  em estudos randomizados.
Avanços recentes  referentes aos tumores marginais ressecáveis
Grupo A- tumores produzem compressão  menores ou iguais  180º artéria mesentérica superior ou do tronco celíaco , compressão ou envolvimento de mais de 180º da circuferencia do segmento curto da artéria hepática  geralmente  na origem da artéria gastro-duodenal ou oclusão de segmento curto da veia mesentérica superior , veia porta  ou conjunto da veia porta e veia mesentérica  superior , veia porta ou conjução da veia porta  e veia mesentérica superior   e veia porta permeáveis  acima e abaixo da oclusão caudal causada pelo tumor
Grupo B- tumores marginamente ressecáveis porem com suspeita de metástase extra pancreática  ou diagnostico de metástase N1
Grupo C- tumores marginamente ressecáveis  porem quadro clinico complicado ou que necessite avaliação avaliação e ou tratamento prolongado
As alterações  clinicas devem ser  potencialmente reversíveis. Todos são tratados  com quimioterapia  neoadjuvante  seguida de cirurgia agressiva
Adição de rdt e qt ainda é controverso mas a menor incidência de ressecção e com margens comprometidas  são uma vantagem

Carcinoma de corpo e cauda
São diagnosticados tardiamente , indices de ressecabilidade estão ao redor de 5 a 10%.Envolvimento dos vasos esplênicos  são não é critério de irrecassibilidade e resultados são similares ao de câncer de cabeça de pâncreas.
Em situações especiais  realiza-se a operação de Appleby que consiste na ressecção em bloco de corpo e cauda do pâncreas com o tronco celíaco preservando a circulação hepática e gástrica  através da artéria gastroduodenal(confirmar  que o clampeamento do tronco celíaco  não abole o pulso da artéria gastroduodenal e ate utilizar enxertos arteriais para artéria hepática.
Ressecção em bloco de corpo e cauda do pâncreas com tecido conjuntivo  peripancreatico com mesocolo e a aderenal esquerda  pode aumentar a possibilidade  de cura do doente

Dores moderadas podem ser aliviadas por aspirina ou paracetamol. Frequentemente, são necessários analgésicos mais fortes como, por exemplo, codeína oxicodona ou morfina. Injeções nos nervos para bloquear as sensações de dor podem trazer alívio para pessoas com dor intensa.
Pode-se tratar a ausência de enzimas digestivas pancreáticas com administração de soluções de enzimas por via oral. No caso de se desenvolver diabetes, um tratamento com insulina pode ser necessário.
Surgiram medicamentos capazes de reduzir a progressão de câncer de pâncreas  avançado em pacientes  que apresentam mutações no gene BRCA. Esse gene é hereditário e aumenta  a possibilidade  de canceres  de pâncreas , mama, ovário e próstata.

Tumores pancreáticos císticos

Neoplasia Cística Serosa – Cistoadenoma Seroso

Tumor cístico (composto de líquido em seu interior) do pâncreas tipicamente benigno composto de uma única camada de células epiteliais cuboides contendo glicogênio. Tem correspondido a cerca de 14% das lesões císticas achadas no pâncreas incidentalmente, ou seja de maneira incidental por meio de exames de imagem. Raramente se malignizam para cistoadenocarcinoma há estudo mostrando risco de 3%.
São presentes em ambos os sexos sendo ligeiramente mais comuns em mulheres entre 56 a 65 anos. Cerca de 56% não tem sintomas sendo achados de exames realizados por outros motivos. Acometem tanto a cabeça do pâncreas como corpo e a cauda.
O cistoadenoma seroso é em geral um tumor benigno. Mas deve ser diferenciado do cistoadenoma mucinoso que tem real potencial de malignização e mortalidade se não for adequadamente tratado por cirurgia. O diagnóstico do cistoadenoma seroso pode ser dado simplesmente por uma tomografia ou ressonância com contraste com achados clássicos como: lesão cística com liquido em seu interior de baixa densidade associado a septações, calcificação central estrelada (“Star Calcification” ou “Surnbust calcification”) ou ainda pequenos cistos conjuntos dando um aspecto em colmeia (“Honneycomb”) ou esponja (“Sponge”). Mais raramente há a presença de um cisto único com parede fina chamado cistoadenoma oligocístico-macrocístico.
Contudo, nos casos duvidosos onde os achados pela tomografia ou ressonância não são conclusivos deve ser realizada a eco-endoscopia (tipo de endoscopia com transdutor de ultra-sonografia em sua ponta que pode avaliar melhor o cisto) podendo inclusive realizar a biópsia da parede do cisto e dosagem de substâncias do líquido aspirado do cisto, embora o índice de diagnóstico não seja cem por cento eficaz. Habitualmente os achados clássicos na eco-endoscopia com punção são células e liquido ricos em glicogênio, se atipias (células não-cancerígenas) e tem valores baixos de marcadores tumorais como CEA(abaixo de 5), CA 19,9 (abaixo de 37,0) além da amilase.
Em doentes que não tenham sintomas, o tratamento desse tumor é apenas o seguimento com exames de imagem (tomografia ou ressonância). Pacientes com sintomas, dúvidas com câncer ou tumores que crescem rapidamente devem ser extirpados por cirurgia. Alguns autores consideram a retirada cirúrgica em todos os cistoadenomas serosos maiores que 4cm por seu comportamento mais agressivo, mas essa conduta não é unanimidade.
Quando retirados por cirurgia exibem altos índices de cura.

Neoplasia Cística Mucinosa – Cistadenoma Mucinoso

Tumor cístico (composto de líquido em seu interior uma espécie de muco) do pâncreas que pode ser desde benigno, bordeline (comportamento incerto com tendência a malignização) até maligno na forma de cistoadenocarcinoma mucinoso. São formados de epitélio colunar espesso composto por estroma semelhante ao ovário (“ovarian-type stroma”) o que diferencia dos outros tumores císticos pancreáticos. Apresenta painel imuno-histoquímico frequentemente positivo a receptores de estrogênio e progesterona. São quase que exclusivamente de mulheres jovens e meia idade com pico de incidência entre 30 a 45 anos. A maioria se encontra no corpo e cauda pancreática. Cerca de 40% ou mais desses tumores tem componente de malignidade invasiva no tempo de seu diagnóstico.
Nos exames de imagem como tomografia ou ressonância habitualmente aparecem como tumores redondos, bem encapsulados, com septos grosseiros e cistos grandes. Podem ocorrer calcificações na periferia do tumor e estão mais presentes quando existe malignização – essas calcificações são designadas de “Egg-Shell” ou casca de ovo pelo seu aspecto na imagem. São sinais de preocupação também, a presença de nódulos intracísticos, obstrução biliar, invasão de gordura peri-pancreática e ascite (“agua na barriga”). Na Colangiopancreatografia não há comunicação do cisto com Ducto de Wirsung. Quando os achados não são clássicos pode ser realizada a Eco-Endoscopia com bíopsia e aspirado do liquido. Habitualmente o liquido é rico em mucina – espécie de muco assim como as células, pode conter atipias (células pré-malignas) e tem valores altos de marcadores como CEA, CA 19,9 (abaixo de 37,0) com níveis baixos de amilase.
Por causa do risco de malignização oculta e transformação cancerígena, o tratamento de escolha desse tumor é sua extirpação cirúrgica completa. A retirada somente do cisto (chamada enucleação) é proscrita, sendo contra-indicada pelo risco de disseminação. O acompanhamento com exames de imagem somente é reservado para doentes sem condições de serem operados.
O prognóstico depende do tamanho da lesão e da existência de componente invasivo ou não. Pode variar de 100% de cura nos não-invasivos até 57% nos invasivos que foram totalmente extirpados.

Neoplasia Mucinosa Papilar Intraductal – IPMN

A neoplasia mucinosa papilar intraductal é definida como tumores que nascem e envolvem os ductos pancreáticos extensivamente produzindo mucina espécie de muco. Pode se originar no Ducto Pancreático principal, por exemplo, Ducto de Wirsung designado pelos ingleses por “Main Duct IPMN” ou em um Ducto secundário designado pelos mesmos por “Side Branch Duct IPMN”. Embora tenham relação com a produção de mucina como o cistoadenoma mucinoso pancreático descrito anteriormente, tem grande importância na sua diferenciação por apresentar comportamento clínico-biológico, tratamento e prognóstico diferentes.
O IPMN são mais comuns em homens, idosos e menos frequentemente localizados no corpo e cauda do pâncreas. Essas lesões tem demonstrado transformação progressiva desde adenoma a para bordeline IPNM (pré-maligno) até carcinoma invasivo (“câncer propriamente dito”). A classificação de IPMN de ducto principal ou secundário é baseada principalmente no tamanho do ducto pancreático principal, assim quando ele é maior que 5mm de diâmetro segmentar ou difuso sem obstrução ductal é altamente sugestivo de doença do ducto principal. A comunicação do ducto pode ser vista por CPRE, TC Ou Colangiopancreatografia por RNM. Assim a ausência de dilatação do ducto principal na presença de IPMN ou um cisto maior que 5mm que comunica com ducto principal indica doença de ducto secundário. Endoscopicamente, mucina pode ser visualizada saindo da ampola de Water. Eco-endoscopia ou TC pode mostrar nódulos intra-murais junto ao cisto. Os marcadores tumorais do liquido CEA e CA 19,9 costumam ser elevados.
O manejo e tratamento do IPMN tem sido considerado complexo, recentemente em 2012 foi realizado uma Reunião de Consenso Internacional de Fukuoka, Japão para seu manejo e tratamento. Ficou acordado o tratamento cirúrgico por retirada integral de todos IPNM de ducto principal, cujo achado diagnóstico pré-operatório é de IPMN invasivo (ducto primário ou secundário) e doentes sintomáticos (ducto primário ou secundário). Para doentes com IPMN de ducto secundário com os chamados “high-risk stigmata” (icterícia obstrtutiva, componente sólido no cístico, ducto pancreático maior que 10mm) também devem ser operados. Aqueles doentes com chamados “worrisome-features”, ou seja, na tradução para língua lusa achados preocupantes como: cisto maior que 3cm, paredes espessadas, ducto principal entre 5 a 9mm, nódulos murais, atrofia do pâncreas e gânglios linfáticos aumentados) uma eco-endoscopia com biópsia deve ser realizadao. E caso essa eco-endoscopia mostre nódulo intramural, envolvimento do ducto principal como paredes espessadas ou mucina intra-ductal, além de citologia suspeita para células malignas a cirurgia também está indicada para retirada da lesão. Finalmente, pacientes com IPMN de ductos secundários com os seguintes critérios: 1) menores que 3cm, 2) ducto principal menor que 10mm, 3) sem nódulos murais e 4) citologia benigna podem ser simplesmente acompanhados.
Caso seja necessária a cirurgia ela pode ser realizada aberta ou laparoscópica e pode ser realizada desde pancreatectomia parcial (retirada de uma porção do pâncreas) até mesmo pancreatectomia total (retirada de todo o pâncreas) dependendo do tipo de lesão e acometimento do ducto pancreático principal – Ducto de wirsung.

Tumores Neuroendócrinos Císticos

Os tumores neuroendócrinos císticos compõem aproximadamente 10% dos tumores neuro-endócrinos pancreáticos e entre 2 a 14% dos tumores císticos pancreáticos na literatura. Estes tumores são raros e frequentemente confundidos com outros tumores císticos do pâncreas. Eles podem produzir diversos hormônios como insulina, glucagon, ou gastrina, no entanto a maioria são não-funcionais (produzem substâncias que não tem ação específica) e não-malignos. A natureza cística desses tumores pode ser relacionada com hemorragia intratumoral.
Os achados na Tomografia ou Ressonância é de uma lesão arredondada com cápsula-parede espessa, com liquido no seu interior com densidade variável (podendo ser mais denso se hemorrágico ou não), podendo impregnar precocemente a capsula com o contraste (cápsula hipercontrastante) principalmente na fase arterial. Geralmente, a lesão é encontrada no corpo ou cauda pancreática. Os tumores podem ser apresentados como um cisto único ou multiloculado. A análise do liquido por eco-endoscopia apresenta marcadores tumorais como CEA e Ca 19,9 com níveis baixos. No entanto, a biopsia das células da lesão apresentaram painel positivo na imuno-histoquìmica para as proteínas neuro-enolase, cromogranina A e sinaptofisina assim como os demais tumores de origem neuroendócrina. Assim como demais tumores neuro-endócrino pancreáticos eles devem ser tratados com cirurgia.

Tumor Sólido-Cístico Pseudopapilar – (TSCP) ou Tumor Papilar Sólido-Cístico (TPSC)

É um tumor infrequente de baixo grau de agressividade, mas eventualmente pode dar metástases em especial para o fígado. Representa de 1 a 3% de todos os tumores pancreáticos e sua incidência tem aumentado na última década. Foi descrito em 1959 por Frantz, por isso essa entidade também é conhecida por Tumor de Frantz. Apresenta ambas as áreas sólida e cística que podem corresponder a degeneração do tumor, necrose ou hemorragia.
É mais frequentemente observado em mulheres jovens com mediana de idade que varia de 22 a 38 anos. Podem acometer qualquer local do pâncreas, mas mais comumente atingem a cauda pancreática. Mais de 80% dos casos, os doentes apresentam sintomas como dor abdominal ou sensação de “inchaço” ou massa. Os marcadores tumorais no sangue em geral estão normais como AFP (alfa-fetoproteína), CEA, CA 19,9 e Ca 125.
Na tomografia ou ressonância aparece em geral como massa sólido-cística bem definida, arredondada eventualmente com calcificação, hemorragia intra-tumoral, degeneração cística e realce heterogêneo com administração do contraste endovenoso.
A eco-endoscopia com biópsia só dá o correto diagnóstico em 50% dos casos. A imuno-histoquímica das células tumorais são positivas principalmente para vimentina, CD10, CD56, neuro-enolase, alpha1antitripsina e Beta-catenina.
O tratamento é a retirada cirúrgica e as chances de cura podem atingir 95% nos tumores totalmente retirados. Mesmo com metástases hepáticas ganho de sobrevida pode ser observado quando são retirados tanto o tumor primário pancreático quanto as metástases hepáticas. Habitualmente não respondem a quimioterapia ou radioterapia.
A cirurgia preferencial tem sido por laparoscopia para tumores pequenos ou médios na dependência da experiência do cirurgião e equipe. Na qual por pequenos furos com uma microcâmera e retirado o tumor sem grandes cortes. Mas também pode ser realizada por corte principalmente nos tumores de grandes dimensões ou difícil localização.

Cisto Linfoepitelial

Essa entidade é muito rara e corresponde a 0,5% dos tumores císticos pancreáticos. É uma doença benigna composta de epitélio queratinizado escamoso maduro circundado por tecido linfoide. E mais comum em homens em torno da sexta década de vida. Os aspecto na Tomografia mostra uma lesão cística com baixa atenuação bem circunscrita com debris em seu interior e não há dilatação do ducto de Wirsung, na Ressonância devido a alta concentração de queratina apresenta aspecto bem característico como Alto sinal em T1 e Baixo sinal em T2. Pode ser multiloculado. Na eco-endoscopia revela epitélio escamoso estratificado, linfócitos e ausência de células neoplásicas. O tecido perfirérico tem aspecto de gânglio linfático. São lesões benignas que só devem ser operadas em caso de sintomas ou dúvida no diagnóstico com câncer.