Tumores de intestino delgado

Tumores de intestino delgado

Por Dr. Nelson de Souza Liboni

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  • tumores são raros e maioria das lesões sintomáticas são malignas. Os neoplasmas benignos são um pouco mais frequentes
  • 30 a 40% casos são os adenocarcinomas . Ele corresponde a menos de 1% de todas as neoplasias do trato gastrointestinal sendo 60x menos frequente que no colón. Acometem mais duodeno e jejuno proximal. Mais de 40 diferentes tipos histológicos de neoplasia ocorrem no ID , porem 95% dos casos malignos são adenocarcinomas, tumores estromais gastrointestinais (GIST),carcinoides ou linfomas
  • 2 a 3% tumores malignos infanto juvenis ( mais comum linfomas, leucemias e tumores SNC).Curto período de latência , rápido crescimento e são mais invasivos , mas respondem melhor ao tratamento
  • metástases ocorrem via linfática e circulação portal para fígado, pulmão, osso e cérebro

Clínica

  • Anemia, dor abdominal, obstrução intestinal, sangramento oculto nas fezes, perda de peso, vômitos

Incidência

  • 10470/ano EUA
  • incidência de 3 a 6% dos tumores primários do intestino e 1% das mortes relacionadas ao câncer gastrointestinal
  • raro, maior incidência acima dos 40 anos
  • aumento nas ultimas décadas e 1/3 casos associado a outro tumor do trato gastro intestinal

Motivos da baixa incidência

  • intestino delgado corresponde a 90% da área de superfície de mucosa e 75% de comprimento do trato digestivo
  • intestino tem alta capacidade de renovação a cada 4 a 5 dias
  • renovaçao rápida da mucosa , diminuição de tempo de transito motivo pelo qual a incidência menor que intestino grosso, menor exposição a carcinogênicos, relativa ausência de bactérias com flora bacteriana menor e menos conversão dos ácidos biliares em carcinogênicos e tecido linfoide aumentado com alta concentração de IgA

Causas

  • Linfoma maior em celíacos sem tratamento
  • doença de Chron (mais propensas a ter adenocarcinoma) , polipose adenomatosa familiar, síndrome de Peutz Jeghers e Sindrome de Lynch, fibrose cística, síndrome de Gardner e ulcera péptica
  • cancer colorretal hereditário não polipoide , dieta ( gordura animal, carne vermelha, produtos defumados )

Diagnóstico diferencial

  • pode ser confundido com linfoma , tuberculose, outros

Localização

  • Frequência duodenal 38-55%, seguido de jejuno 18-33% e íleo 13-24%
  • tumores de ID estão associados a malignidade de outros sítios e como 2º tumor em 43% dos pacientes com neoplasia de id. Aumento de ate 8x da segunda neoplasia com carcinoma de ID, sendo diagnosticado depois de segundo tumor em 73% dos casos

Diagnóstico

  • endoscopia (duodenais) alta sensibilidade ate ângulo de Treitz mas diagnostica 93% dos tumores de duodeno e sensibilidade de 31 % e envio de materiais para biopsia , transito intestinal, tomografia computadorizada(43%), capsula endoscópica para tumores jejuno ileais e que não necessitem de biopsia e para orientar . Enteroscopia de duplo balão (oral ou retal). Sangue oculto nas fezes
  • imuno histoquímica é importante para indicar o tubo digestivo como sitio primário do tumor

Tipos

  • os tumores benignos de origem epitelial são mais frequentes. Os pólipos adenomatosos e vilosos podem ser sesseis ou pediculados (sangramento e obstrução-intussuscepção)
  • os tumores benignos a linhagem não epitelial das neoplasias benignas incluem leiomiomas, fibromas e neurofibromas.Sintomas de obstrução e sangramento por necrose ou ulceração da mucosa e diferencial malignidade somente durante a exploração cirúrgica
  • subtipos histológicos dos malígnos são adenocarcinoma (adenocarcinoma mucinoso ou pequenas células, células em anel de sinete, escamoso, medular ou indiferenciado), tumor carcinoide, linfoma es sarcoma
  • carcinogenese é obscura, colon e ID diferem imunofenotipicamente. Compartilham da mesma patologia (evoluindo pólipo adenomatoso), genética (mutação do oncogênese RAS e aumento dos níveis de p53) e fatores epidemiológicos
  • sarcoma de kaposi que é um cancro de pele pode afetar órgãos internos em pessoas com AIDS. Pode ocorrer em qualquer parte do tubo disgestivo
  • leiomiossarcoma tem manifestação sangramento e raramente oclusão. QT e RDT podem ser utilizados . Sobrevida de 35 a 50% para casos submetidos a ressecção radical
  • tumores primários de células linfoides do ID são lesões restritas e localizadas a um segmento do íleo( forma ocidental envolve íleo e intestino difuso forma mediterrânea).Associados a surtos de oclusão intestinal (intussuscepção), má absorção, perda ponderal e dor abdominal
  • ocidental ressecção cirúrgica de toda massa tumoral e usa a QT e RDT para lesões irressecáveis
  • Mediterrâneo a QT é tratamento de eleição
  • tumor carcinoide no ID é raro, melhor prognostico e sobrevida de 5 anos de aproximadamente 50%. Localização preferencial íleo distal, metástases estão relacionadas em torno de 90% dos casos de lesões maiores que 2 cm. Síndrome carcinoide presente em 10% das oportunidades e ressecção cirúrgica melhor opção
  • extensão direta de outros tumores: gástricos , pancreáticos colônicos , ovarianos , uterinos renais, melanomas por via hematogênica. Oclusão intestinal intermitente. Tratamento nas sintomáticas e situações complicadas por obstrução ,hemorragia ou perfuração

Tratamento

  • para os blastomas primários a ressecção cirúrgica é opção de escolha , mas os metastáticos a cirurgia reservada para os casos complicados por obstrução, hemorragia ou perfuração
  • ressecção cirúrgica com margem de 5 cm , mesentério e linfadenectomia regional e ou quimioterapia com sobrevida em cinco anos de 20 a 30%. Na época do diagnostico são invasivos, apresentam metástases para linfonodos e órgão a distancia. A QT nos casos irresecáveis e na recorrência , sendo utilizada a estratégia para cancer de colon por ter histologia semelhante , mas não tem mostrado aumento significativo , exceto quando há doença metastática
  • Duodenopancreatectomia nos comprometimentos periampulares e hemicolectomia D quando localizada no íleo terminal
  • benignas→polipectomia menor de 2 cm

Sobrevida

  • 5 anos para metástases são nulas e para neoplasmas primários 44,4%
  • diagnostico tardio por baixa suspeição clinica e sintomatologia inespecífica. Média de 6 meses
  • mau prognóstico relacionado com estádio avançado. 50 a 80% apresentam metástases a distancia na ocasião da primeira abordagem
  • sobrevida em 5 a 83% nos carcinoides, 25% nos adenocarcinomas , 62% nos linfomas e 45% nos tumores estromais, os tumores peri ampulares os adenocarcinomas duodenais tem melhor prognostico com sobrevida de 5 a de 32,8%

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